三庚酸酯或可治疗法1型转运体缺陷综合征

脑新陈代谢紊乱的机制与症状精细，由于许多缺失即使如此未知，所以病患较为困难。正；也情况下，是脑能量新陈代谢的主要原料。1M-谷氨酸缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，最终导致脑内积聚减少。

G1D；也体现为癫痫发作与心电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠静态当中，G1D一系列不可忽视骨骼肌功能缺失，；也独立于脂溶性相关的GLUT1谷氨酸精神上，而增高神经内浓度可以减低症状。作者指出这些发现也许与人类G1D疾病相关，因此可以意图发展强化脑流入或提供适当替代底物的病患工具。

目前用于G1D的癫痫乳制品疗法，仅能减低2/3病征的运动精神上或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有科学研究显示，与生酮乳制品病患方式相反的，如三庚酸酮等营养物质也许会通过回补反应，补足TCA（三甲基循环）的当中间副产物，从而起作用。

因此来自阿肯色医学院西南医学当中心的学术界们，大幅度积极开展非商业性、封闭标记系列的临床科学研究，对三庚酸酮病患工具完成统计分析。科学研究结果网络服务刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名未接受生酮乳制品病患的1M-谷氨酸缺失综合征的儿童与。打压手段为，在病人日；也乳制品当中补足食品级三庚酸酮。

由于大多癫痫发作不明显，病征或家人的想象没法用于统计分析。因此，学术界使用定量心电图、骨骼肌伦理学、尿液统计分析、脑新陈运动量的质谱检查等手段。

科学研究显示，1名病人（7%）很难注意到棘波；而其他病人在应用三庚酸酮后，棘波经济指标逾70%，仅有病征骨骼肌心理体现以及脑新陈运动量增高。11名病征（78%），长期使用三庚酸颊后未注意到副作用。3名病人（21%）体现为胃肠道症状，1（7%）名病人病患停顿。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D病征的主要骨骼肌功能造成了有利于制约。另外，科学研究的通过观察高效率可以构成一个不可忽视的组件，来统计分析新陈代谢性脑病（当中间新陈代谢副产物精神上）的病患工具。

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总编辑： neuro207